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level: Fibrose Cística

Questions and Answers List

level questions: Fibrose Cística

QuestionAnswer
FIBROSE CÍSTICA1. GENÉTICA, MULTISSITÊMICA, AUTOSSOMICA RECESSIVA, MAIS EM CAUCASIANOS 2. MUTAÇÃO NO GENE CFTR - LOCALIZADA NO CROMOSSOMO 7 - BRAÇO LONGO 3. CFTR CODIFICA PROTEÍNAS TRANSMEMBRANA - REGULADOR DE CONDUTÃNCIA TRANSMEMBRANA DA FIIBROSE CÍSTICA = CANAL DE CLORO 4. MAIS COMUM NA FC > F508del ( ALANINA )
PAPEL DO CFTR1. CFTR ESTÁ PRESENTE EM TODAS AS CÉLULAS DO CORPO - É UM CANAL DE CLORO REGULADO POR AMPc 2. EM PACIENTES S/ FC > EXCREÇÃO DE SÓDIO PELO DUCTO E OUTROS CANAIS AO REDOR; MEDIADO PELO CFTR > COM SÓDIO VAI ÁGUA > FLUIDIFICAÇÃO DAS SECREÇÕES 3. COM FC > NÃO SECRETA CLORO > MAIOR REABSORÇÃO DO SÓDIO POR OUTROS CANAIS > FICA MAIS SÓDIO DENTRO DA CÉLULA E ÁGUA VAI JUNTO > SECREÇÕES ESPESSAS EM TODOS OS SISTEMAS
FC E TESTE DO PEZINHO1. DOSAGEM DO IRT - TRIPSINOGÊNIO IMUNOREATIVO - MARCADOR INDIRETO DE DANO PANCREÁTICO ( TRIAGEM ) 2. P/ CONFIRMAR > NOVA DOSAGEM DE TRIPSINOGÊNIO IMUNOREATIVO COM 4 SEMANAS DE VIDA 3. SE SEGUNDO IRT ALTERADO > TESTE DE CLORO NO SUOR = DG > CLORO > 60mm // NORMAL SE < 30 = CORTE PARA LACTENTES - 02 TESTES DE SUOR POSITIVOS = DG // MUTAÇÃO CFTR EM ALELOS = DG
FUNCIONAMENTO DO TESTE DE CLORO NO SUOR1. CFTR NA GLÂNDULA SUDORÍPARA > REABSORVE CLORO AO INVÉS DE SECRETAR CLORO 2. ACÚMULO DE CLORO E SÓDIO NAS GLÂNDULAS SUDORÍPARAS = DESIDRATAÇÃO MAIS FÁCIL NAS GLÂNDULAS SUDORÍPARAS; O MECANISMO DO CFTR É CONTRÁRIO AO EM OUTRAS CÉLULAS, AO INVÉS DE SECRETAR, REABSORVE!
RELAÇÃO ENTRE ÍLEO MECONIAL E FIBROSE CÍSTICA1. ÍLEO MECONIAL É A DEMORA DA ELIMINAÇÃO DO MECÔNIO 2. É UMA CAUSA DE TESTE FALSO NEGATIVO NA TRIAGEM P/ TRIPSINOGÊNIO IMUNOREATIVO SE RN COM ÍLEO MECONIAL E TESTE NEGATIVO > ENCAMINHAR PARA TESTE DE CLORO NO SUOR
COMPLICAÇÃO DA FC NO SISTEMA REPRODUTOR MASCULINO1. AZOOSPERMIA OBSTRUTIVA!
TRÍADE DA FIBROSE CÍSTICA1. BAIXO GANHO PONDERO-ESTATURAL 2. ESTEATORREIA 3. PNEUMONIA ou IVAS DE REPETIÇÃO
CLÍNICA PULMONAR1. PRINCIPAL BACTÉRIA QUE COLONIZA É H. INFLUENZAE > AUREUS > AUERIGNOSA ( QUE MAIS FAZ CAUSA QUEDA DE FUNÇÃO PULMONAR ) > NO FIM DA VIDA BULKHODERLIA CEPACIA ( DECLÍNIO ACENTUADO E RPÁPIDO DA FUNÇÃO PULMONAR ) 2. INFLAMAÇÃO CRÔNICA > BRONQUIECTASIAS + QUEDA DE FUNÇÃO PULMONAR > DISTÚRBIO OBSTRUTIVO GRAVE 3. RX TÓRAX > BRONQUIECTASIAS ( MAIS GRAVES ) 4. TC > BRONQUIECTASIAS; BRONQUIOLECTASIAS; ATELECTASIAS
CONDUTA IMPORTANTE FRENTE A EXACERBAÇÕES PULMONARES1. RECONHECER EXACERBAÇÃO NO PACIENTE FC > IGUAL AO DPOC > PIORA DA TOSSE E DO ESCARRO; QUEDA DE VEF1 2. CONHECER COLONIZAÇÃO PRÉVIA É FUNDAMENTAL > DIRECIONAR ATB > STAPHY E AUERUGINOSA ( OXACILINA + CEFTAZIDIMA + AMICACINA )
CLÍNICA PÂNCREAS1. CLÍNICA DE INSUFICIÊNCIA EXÓCRINA: - ESTEATORREIA - DIMINUIÇÃO GANHO PONDERAL - DISABSORÇÃO DE VITAMINAS LIPOSSOLÚVEIS - PODE EVOLUIR COM DESNUTRIÇÃO IMPORTANTE
CLÍNICA HEPATOBILIAR1. AUMENTO DE MARCADORES DE LESÃO HEPÁTICA E CANALICULAR 2. POSSÍVEL EVOLUIR COM CIRROSE
DISTÚRBIO METABÓLICO DOS LACTENTES COM FCDESIDRATAÇÃO IMPORTANTE > HIPONATREMIA COM ALCALOSE METABÓLICA HIPOCLORÊMICA - PRINCIPALMENTE DIAS QUENTES E SE INFECÇÃO ATIVA - ESSE QUADRO ORIGINA A ORIENTAÇÃO DE REPOR SÓDIO NESSES PACIENTES
TRATAMENTO1. PULMONAR > FISIOTERAPIA + ATIVIDADE FÍSICA // DORNASE-ALFA INALATÓRIA; INALAÇÃO HIPERTÔNICA ( NACL 7% ) // AZITROMICINA 3X/SEMANA ( PRINCIPALMENTE COLONIZADOS CRÔNICOS - IMUNOMODULADOR ) // ATB INALATÓRIO ( COLONIZ PSEUDOMONAS ) // OXIGENIOTERAPIA CASO NECESSITE // TRANSPLANTE PULMONAR ( VEF1 < 30% ) 2. DIETA HIPERCALÓRICA; HIPERPROTEICA; REPOSIÇÃO DE ENZIMAS PANCREÁTICAS; REPOSIÇÃO DE LIPOSSOLÚVEIS // ALGUNS PODEM NECESSITAR DE URSACOL SE QUADRO BILIAR // GASTROSTOMIA PARA GARANTIR ALIMENTAÇÃO NOTURNA SE MUITO DESNUTRIDOS