Hvad er øsofagusatresi og hvor hyppigt ses det? | Lukning af øsofagus
- Kan ses med/uden trakeo-øsofageale fistler
Ses hos 1:3.500-5.000 |
Hvilke faktorer er associeret med øsofagusatresi? | Ofte associeret med polyhydraminos
Hos ca. 50% ses andre medfødte misdannelser
- Columna, anus, hjerte, nyre, ekstremiteter (VACTERL-association) |
Hvordan præsenterer barnet med øsofagusatresi sig? | Kort efter fødslen ses:
- Respirationsbesvær
- Opkastninger
- Spytflåd
- Hoste
- Cyanose
Forværres ved amning |
Hvordan diagnosticeres og behandles øsofagusatresi? | Diagnosen stilles ved anlæggelse af ventrikelsonde og kontrol røntgen thorax
Behandlingen:
- Akut sug på sonde for at mindske aspiration
- Operation <1. Levedøgn – primær anastomose mellem øvre og nedre del af øsofagus |
Hvilke komplikationer kan ses til øsofagusatresi? | Risiko for aspiration af fostervand, mælk, mavesyre og sekret fra øvre luftvejej → aspirationspneumoni
Komplikationer kan være:
- Reflukssygdom
- Stenose med fastsiddende føde
- Gentagende pneumonier
- Asthma-lignende symptomer |
Hvad er diaphragmahernie og hvordan præsenterer det sig? | Defekt i diaphragma, hvor tyndtarmsslynger og evt. lever/milt ligger i thorax – oftest på ve side
Debut < få dage ses:
- Respiratoriske symptomer (kompression)
- Evt. kan ses manglende respons på genoplivningsforsøg |
Hvordan stilles diagnosen diaphragma bernie og hvordan håndteres det? | Diagnosen stilles ofte på UL i graviditeten og bekræftes med RU af thorax og abdomen
- Tyndtarmsslynger i thorax
Behandles med akut sonde med sug for at mindske distention
Operation er eneste kurative behandling |
Hvordan er prognosen ved diaphragmahernie? | >80% overlever
Sequelae kan være
- Lungeproblemer (hypolasi) → høj mortalitet
- Asthma
Genoplivningsforsøg kan medføre pneumothorax af raske lunge |
Hvilke 2 kongenitte tilstande medfører oftest colonobstruktion hos nyfødte? | Analatresi
Mb. Hirschsprung |
Hvad er analatresi og hvordan inddeles det? | Tarmen ender ikke ved anus
Inddeles i høj og lav type, afhængigt af om tarmen ender over hhv. under m. levator ani |
Hvad er Mb. Hirschsprung og hvor hyppigt ses det? | Manglende myenteriske ganglieceller i rectum og evt. dele af colon
- 75% har kun involvering af rectum
- 10% har involvering af colon
- Associeret med visse kromosomale anomalier, eks. Downs (10x øget hyppighed)
Ses hos 1:5.000
- 3-4x hyppigere hos drenge |
Hvordan præsenterer analatresi og Mb. Hirschsprung sig? | Forsinket mekonium - >48 timer
- Evt. kan ses mekoniumileus - Ca. 15% med Mb. Hirschsprung som debut
Mb. Hirschsprung - lange tynde fæces (pølser)
Analatresi - evt. urogenitale fistler til blære/urethra eller vagina (dreng vs. pige) |
Hvordan diagnosticeres og behandles analatresi hhv. Mb. Hirschsprung? | Røntgen af colon kan anvendes
- Proksimal distension af tarm
- Kan det benyttes til at vurdere overgangszonen mellem dilateret og kontraheret tarm (ved Mb. Hirschprung)
Rektal biopsi til Mb. Hirschsprung - manglende ganglieceller og hypertrofiske nerveender
Operation i begge tilfælde |
Hvad er NEC (nekrotiserende enterokolitis) og hvem ses det hyppigst hos? | Bakteriel infektion af iskæmisk tarmvæg - patogenesen er ukendt
Ses stort set kun hos præmature
- Jo lavere GA → desto hyppigere
Modermælkserstatning forværrer tilstanden
- 6x større risiko hos præmature ernæret med modermælkserstatning |
Hvordan præsenterer barnet med NEC sig? | Opdrevet og spændt abdomen – typisk skinnende hud
Evt. galdefarvet opkastninger
Evt. blod i afføring (ikke frisk, ikke melæna)
Risiko for septisk shock og tarmperforation |
Hvordan diagnosticeres NEC? | Anamnese og røntgenfund
Karakteristiske røntgenfund:
- Dilaterede tyndtarmsslynger
- Fortykkede tarmvægge med små luftblærer (pneumatose)
- Evt. luft i v. portae |
Hvordan behandles NEC? | Pausering af enteral ernæring!
Bredspektret AB
Opstart af parenteral ernæring og evt. respiratorisk/cirkulatorisk støtte
Operation ved tarmperforation
Probiotika som profylakse ved GA <30 |
Hvad er prognosen ved NEC? | Mortalitet på 20-35%
Sequelae kan være
- Strikturer
- Malabsorption – primært efter tarmresektion |
Hvad er pylorusstenose og hvem ses det typisk hos? | Fortykkelse af muskulaturen ved pylorus (distale ventrikelsegment) → obstruktion af ventrikeltømningen og medfører eksplosive opkastninger
Familiær ophobning
Hyppigere hos drenge - 4:1 ratio
Typisk debut i 2.-7. leveuge |
Hvilke symptomer ses typisk ved pylorusstenose? | Eksplosive opkastninger
- Typisk i timerne efter amning
- Tiltager i sværhedsgrad og hyppighed
Konstant sult, selv efter opkastning
Suboptimal vægtøgning eller vægttab
Evt. dehydrering, tumor i øvre hø kvadrant, Metabolisk hyperkloræmisk alkalose og hypokaliæmi |
Hvordan diagnosticeres/udredes pylorusstenose? | Anamnesen er karakteristisk
UL af abdomen
Evt røntgen af abdomen med peroral kontrast
Blodprøver - væsketal, Syre-Base |
Hvordan behandles pylorusstenose og hvordan er prognosen? | Korrektion af evt. dehydratio og elektrolytforstyrreler
Pyloromyotomi
- Gennemskæring af musklen, men ikke slimhinden
Sjældent komplikationer efter operation |
Hvilke hyppigste årsager ses til akut abdomen hos børn? | <6-18 mdr. - Invagination Eller volvulus
1-2 årige - Meckels divertikel
2-15 årige - Appendicit |
Hvad er invagination og hvordan præsenteres det? | Teleskopering af et proksimalt tarmsegment ind i et mere distalt tarmsegment - Typisk ileum ind i caecum. Relateret til viral infektion
Klassiske triade
- Mavesmerter – intermitterende, kolikagtige
- Udfyldning i højre fossa – typisk langstrakt/pølseformet
- Blodig, fiskelugtende diaré
Evt. opkastninger, abdominal distention og shock |
Hvordan diagnosticeres invagination? | Karakteristisk anamnese hos 6-18 mdr. gamle børn
Røntgen af abdomen:
- Distention af tyndtarm, Manglende luft i distale colon og rectum, Evt. tæthed omkring invaginationen
Colonindhældning
- Både diagnostisk og behandling
- Kontraindiceret ved peritonitis eller shock |
Hvordan behandles invagination? | Akut stabilisering og reduktion af invaginationen
Colonindhældning
- Succesrate på 75%
Kirurgi
- Ved peritonitis eller shock |
Hvad er Meckels divertikel og hvor hyppigt ses det? | Rest af ductus omphaloentericus i ileum - kan indeholde ektopisk ventrikelslimhinde eller pancreasvæv
Ses hos 2-3% - mest almindelige kongenitte misdannelse i GI-kanalen |
Hvordan præsenteres Meckels divertikel og hvordan behandles det? | Ofte asymptomatisk
Evt. ses
- Blødning
- Invagination/obstruktion
- Volvulus
- Divertikulitis
Operation med resektion af tarmsegment |
Had er volvulus og hvad disponerer til dette? | Tyndtarmen roterer med krøset som akse → strangulation med krompromitteret blodforsyning til tarmen
Malrotation disponerer til dette |
Hvordan præsenteres barnet med volvulus sig og hvornår? | Hyperakut tilstand med
- Svære mavesmerter
- Galdefarvet opkastning – evt. blod
- Blodig afføring
- Hurtig udvikling af shock
Debut typisk <1 års alderen |
Hvordan håndteres volvulus? | Volvulus er en af de mest hyperakutte tilstande inden for pædiatrien
- Risiko for massiv tarmiskæmi og død
- Akut operation er eneste behandling |
Hvordan præsenterer barnet sig med appendicit og i hvilken aldersgruppe? | Primært 3-15 årige
- Ses dog i alle aldersgrupper
- Sjældent <3 år
Abdominalsmerter – starter diffust → senere koncentreret i hø fossa
- Let feber <38,5
- Forværring af abdominalsmerter ved bevægelse – går ofte sammenkrøbet
- Persisterende ømhed, slipømhed og evt. défense i hø fossa |