| Agenesia mulleriana | Sd de rokitansky-kuster-hauser
- XX
- Ausência de desenvolvimento de muller - sem órgãos sexuais internos femininos |
| Agenesia mulleriana | Sd de rokitansky-kuster-hauser
- XX
- Ausência de desenvolvimento de muller - sem órgãos sexuais internos femininos |
| Anomalias mullerianas | Amenorreia primária
Dor pélvica, pode ser cíclica com post cronificação
relação insatisfatória, hematocolpo ou hematometra
aborto de repetição
pesquisar anomalias renais ( |
| Anomalias mullerianas | Amenorreia primária
Dor pélvica, pode ser cíclica com post cronificação
relação insatisfatória, hematocolpo ou hematometra
aborto de repetição
pesquisar anomalias renais ( |
| Anomalias mullerianas | Amenorreia primária
Dor pélvica, pode ser cíclica com post cronificação
relação insatisfatória, hematocolpo ou hematometra
aborto de repetição
pesquisar anomalias renais ( |
| Desenvolvimento sexual inicial - Embriológico | Sistema reprodutor e urinário = mesma origem
-Mesoderma > crista urogenital > gônada diferenciada, rins, ductos de wolff e muller
-Endoderma > seio urogenital (genitália externa):
*Mulher = uretra, gland uretrais, 1/3 inferior vagina, epitélio vaginal, glandulas vestibulares, vestíbulo e hímen
*Homem: uretra, glândulas prostática e bulbouretral
-Ectoderma > pele da genitália externa |
| Ductos genitais | Até 06 semanas de vida - gônadas são indiferenciadas
Wolff (mesoderma):
Ureter, epidídimo, vaso deferente, ductos ejaculátios, vesícula seminal -- na ausência de testo, apenas ureter é originado de wolff
Muller (mesoderma):
Tubas uterinas, útero, 2/3 superiores da vagina
**O ser humano naturalmente seria mulher, é homem quando o XY - estimula fator determinante do testículo (SRY) > Origina os testículos (diferenciação da gônada indiferenciada em testículo) |
| Genitália externa | Oriundas do seio urogenital (endoderma)
Tubérculo genital > clitóris ou pênis
Pregas urogenitais > pequenos lábios ou rafe peniana
Eminêscias labioescrotais > grandes lábios ou bolsa escrotal
***DHT - Dihidrotesto = principal responsável pela diferenciação sexual secundária masculina e pelos |
| Hiperplasia adrenal congênita | 1. genitália ambígua em fetos femininos
- deficiencia cortisol e/ou aldosterona
- 21 hidroxilase
- dosagem de 17-OHP e androgênios
- trata repondo cortisol |
| Sd. de morris | - insensibilidade completa androgênica
- pseudohermafroditismo masculino - insensibilidade total dos receptores de androgênios
- testículo presente, cariot XY, mas gônadas não reconhecem os androgênios - não desenvolve wolff e não desenvolve muller
>> genitália interna ausente, externa feminina (sem androgênios), mamas (aromatização periférica); caracteres sexuais secundários femininos
>>amenorreia primária ou relação sex insatisfatória (sem muller = sem 2/3 sup da vagina)
>>estrogênio, neovagina e excisão dos testículos (risco de CA testicular) |
| Sd de turner | - principal causa de disgenesia gonadal
- 45 X0, sem segundo cromossomo
- folículos não existentes ao chegar na puberdade, sem desenvolv de caract sexuais secundários
- estrias gonadais
- infantilismo sexual
- amenorreia primária
- hipertelorismo, tórax largo, pescoço alado, manchas café com leite, alt cardíacas e articulares |
| Disgenesia gonadal pura | Sd de swyer
- XY
- mutação no SRY
- a gonada indiferenciada permanece indiferenciada (sem estímulo de SRY)
- não desenvolve wolff, não tem antimulleriano - genitália interna feminina
- infantilismo genital, estatura normal, pelos pubicos normais
- reposição hormonal + excisão testículos |
| Anomalias mullerianas | Amenorreia primária
Dor pélvica, pode ser cíclica com post cronificação
relação insatisfatória, hematocolpo ou hematometra
aborto de repetição
pesquisar anomalias renais (reprodutor e urinário = mesma origem)
RM é melhor exame; pode-se fazer USG, histerossalpingografia ou laparoscopia |
| Agenesia mulleriana | Sd de rokitansky-kuster-hauser
- XX
- Ausência de desenvolvimento de muller - sem órgãos sexuais internos femininos
- amenorreia primária
- neovagina |
| Amenorreia | Primária = nunca menstruou // Secundária = menstruava e parou
Para considerar primária:
* 15 anos c/ caracteres sexuais secundários +
*5 anos após telarca se ocorreu antes dos 10 anos
*13 anos quando caracteres sexuais ausentes
*qualquer momento se sinais sugestivos de alterações dos órgãos genitais
*antes dos 15 mas com sinais sugestivos de obstrução ao fluxo menstrual
Para considerar secundária
03 meses consecutivos OU menos de 09 menstruações no ano |
| Etapas investigação de uma amenorreia | 1a - Beta (gestação), prolactina e TSH
2a - Teste da progesterona:
-- progesterona por 7-10 dias > se menstruar ao cessar, deficiência de progesterona (teste +) - se não ovular não tem progesterona > SOP, HAC, Tumores, cushing, tireoide, prolactina
3a - Teste do estrogênio e progesterona:
-- teste de progesterona negativo > vem pra esse
-- anticoncepcional por 21 dias com pausa, se menstruar = +
-- teste positivo = hipogonadismo // negativo = investigar obstruções anatômicas > exame pélvico + USG
4a - LH + FSH:
Aumentados > hipogonad hipergonado (ovário = falência ovariana)
Diminuidos > hipo hipo (central)
5a etapa - feita no hipo hipo:
Administração de gnrh seguida de aferição de FS e LH em 0,15,30,45 e 60 minutos |
| 5a etapa investigação amenorreia | Aumento de FSH e LH = deficiência de gnrh (idiopática, kalman) // amenorreia hipotalâmica funcional - estresse, anorexia, exercício físico (betaendorfinas)
Sem aumento de FSH e LH = indica disfunção hipofisária
- adenomas, sheehan (infarto da hipófise, hemorragia pós parto materna), sela túrcica vazia |
