Defina a porfiria aguda intermitente

Deficiência genética da enzima PBG desaminase (ou Uroporfirinogênio sintase ou Hidroximetilbilano sintase) acúmulo de ALA e PBG Caracterizada por episódios de intensa dor abdominal, excreção urinária de ALA e PBG e sintomas psiquiátricos Tratamento por infusão de glicose e hemina - inibem ALA sintase Diversas drogas induzem o citocromo P450 que ativam a ALA sintase, podendo intensificar o quadro da doença doença de reis e rainhas