HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA

1. MUTAÇÃO EM CROMOSSOMO X - ADQUIRIDA 2. DEFEITO DE CODIFICAÇÃO EM PIG - A > DEFEITO EM SÍNTESE DE GPI > DEFEITO NAS PROTEÍNAS DOS ESRITRÓCITOS ( PERDE EXPRESSÃO CD55/CD59 ) - FICA VULNERÁVEL A LESÃO POR COMPLEMENTO DA PESSOA 3. CLÍNICA COM HEMOGLOBINÚRIA - 25% PACIENTES - URINA ESCURA DE MANHÂ POR CONTA DE HEMÓLISE NOTURNA - HEMOSSIDENÚRIA 4. O REAL PERIGO SÃO AS TROMBOSES - HÁ QUEDA IMPORTANTE DE PLAQUETAS - PODE EVOLUIR COM TROMBOSES 5. PODE MANIFESTAR INICIALMENTE COMO ANEMIA APLÁSICA; INSUFICIENCIA RENAL AGUDA; ANEMIA CRÔNICA COM EPISÓDIOS DE EXACERBAÇÃO